Radiology:MRI，给你一双看清白质复元自然病史的眼睛！

小脑消融（VWM）是病因老年人病因的一种展现出形式，其当中病因是唯一或最突出的受影响有组织。判别VWM的MRI特征是病因的来进行性细小和囊性发生变化，于FLAIR左图形上展现出为病因讯号吻合或与脑脊液（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5DNA当中的任何一个DNA的双批量序列变异引起的，这些DNA编码内共生英文翻译起始因子eIF2B的五个亚单位。VWM的确诊时间主要是在婴幼儿早期，但于胎儿期至老年期才可确诊。

在即使如此的30年当中，MRI在VWM的诊断当中发挥了举足轻重作用。然而，病因发散的时间步骤还无法被该系统数据比对，而且欠缺多种不同确诊岁数的MRI演变的该系统资料。为了使MRI在治疗试验当中发挥更有价值的作用，已对，撰写在Radiology华尔街日报的一项数据比对通过对大量经遗传学证实的VWM病症在MRI上的病因所致成效原因的该系统数据比对，为临床进一步思考及阐明VWM的再次发生发展备有了技术手段支持。

根据确诊岁数，将DNA推定的VWM病症最上层为第三组：1岁表列出，1岁至2岁表列出，2岁至4岁表列出，4岁至8岁表列出，8岁至18岁表列出，以及18岁或以上。经政府部门审核委员会批准，用三种方法对1985年至2019年在此期间获得的所有必需的MRI读取左图形来进行了回顾性比对。 (a)测侧毛细血管跨距与颅骨的倍数（毛细血管与颅骨倍数[VSR]），以估计脑走下坡；(b)在FLAIR左图形上，通过目测将病因分为正常、较高讯号、细小或囊性发生变化的多于，并转所谓为小脑发散评分。(c) 颅容积被重叠成正常造型的小脑和灰质、所致但骨架上存有的（FLAIR-较高讯号）和细小或囊性（FLAIR-较高讯号）小脑，以及毛细血管和脑脊液（CSF）。

本数据比对分析报告了270名病症（当中位岁数，7岁[四分小数点范围，3-18岁]；144名男士病症）的共461次检查；112名病症来进行了年终显微。确诊较晚的病症具有较较高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的小脑发散评分[F(5) = 4.68; P < .001]和细小或囊性小脑体积[F(5) = 13.3; P < .001]。确诊时间越晚，小脑发散评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成效率越低。

左图 多种不同确诊岁数的病症在FLAIR左图形当中病因所致的成效原因。(a, e) 一位7个月确诊的异性恋病症的第一次（a）和再次一次（e）MRI读取（7个月和23个月时）。第一次MRI读取时，内囊和耳蜗的FLAIR低质量和神经系统大块小脑的极少细小。在再次一次MRI读取当中可以看到大病因的几乎囊性发生变化。在再次一次MRI读取当中，侧毛细血管的前部因小脑塌陷而扩展；毛细血管的前部一直保持狭窄。(b, f) 一名14个月确诊的异性恋病症的第一次（b）和再次一次（f）MRI读取（19个月和30个月时）。第一次MRI读取说明了结节病小脑所致，大块小脑有细小现象。在再次一次MRI读取当中，病因几乎被液体变为。(c, g）一个7岁确诊的男士病症的第一次（c）和再次一次（g）MRI读取（8岁和25岁时）。小脑海岸边说明了中期放射状的橘红色，看出了细小有组织内保有较好的血管周围有组织。再次一次MRI读取说明了细小的病因有轻度增加，病因走下坡。(d, h) 一名46岁确诊的男士病症的第一次（d）和再次一次（h）MRI读取（48岁和55岁）。第一次MRI读取说明了毛细血管周围小脑轻度细小，大块和脑下小脑胶质所谓并浸润脑走下坡。再次一次MRI读取说明了细小无法明显增加，脑走下坡稍稍增加。

本数据比对表明，病因消融的病变型式和成效步骤取决于疾病的确诊岁数：确诊越早，病因发散的囊性发生变化越大，成效平均速度越快：而确诊越晚，则小脑走下坡和胶质增生更较弱。清楚这些MRI特征对于正确阐释及阐明病因疾病的病变生理以及进一步的治疗试验备有了强有力的参考依据。

原文说是：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110